Tumor pardo del paladar, presentación atípica de hiperparatiroidismo primario en adolescente: buena evolución y normalización de la masa ósea tras paratiroidectomía / Brown tumor of the palate, atypical presentation of primary hyperparathyroidism in an adolescent: good evolution and bone mass normalization after parathyroidectomy

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es poco frecuente en niños y adolescentes. Hay escasos datos para el manejo de estos pacientes en pediatría. Las glándulas paratiroideas son glándulas endocrinas que secretan hormona paratiroidea (PTH) y regulan el metabolismo del calcio y del fósforo. La sobreexpresión de PTH se llama hiperparatiroidismo, que se clasifica en primario, secundario y terciario. En los adolescentes, 80 a 92% de los hiperparatiroidismos primarios se deben a adenoma paratiroideo. Presentamos el caso clínico de una adolescente con una primera manifestación atípica de HPTP, la presencia de un tumor pardo del paladar, presentación rara de adenoma paratiroideo, acompañado de hipercalcemia, marcada elevación de PTH y varias lesiones óseas. (AU)

Primary hyperparathyroidism (PHPT) in children and adolescents is uncommon. Guidelines for management in pediatric patients are limited. Parathyroid glands are endocrine glands that secrete parathyroid hormone (PTH) and regulate calciumphosphate metabolism. The overexpression of PTH is called hyperparathyroidism, and is classified as primary, secondary, and tertiary. In adolescents, 80 to 92% of PHPT cases are due to a parathyroid adenoma. We present here a case report of an adolescent with a brown tumor of the palate as the first manifestation of the disease, atypical and rare presentation of parathyroid adenoma in an adolescent. She had hypercalcemia, marked elevation of PTH and bone lesions. (AU)

Manejo laparoscópico del carcinoma renal con trombo en vena cava: detalles técnicos / Laparoscopic management of renal carcinoma with caval vein thrombus: technical details

Introducción. El trombo vascular es frecuente en el carcinoma de células renales, pudiendo extenderse a lavena cava inferior hasta un 15 % de los pacientes. La cirugía radical es el único tratamiento con potencialcurativo. La supervivencia cáncer específica a 5 años alcanza el 64 %. La cirugía laparoscópica es una opciónreproducible con buenos resultados iniciales. El objetivo es mostrar y describir los detalles técnicos de la resección laparoscópica de tumor renal con extensión a la vena cava inferior del lado derecho. Material y métodos.De enero de 2014 a julio de 2017, realizamos 8 cirugías laparoscópicas por carcinoma de células renales del ladoderecho con trombo venoso tumoral extendido a la vena cava inferior. La técnica fue transperitoneal pura, conclampaje venoso intracorpóreo. Se incluyeron a pacientes con tumor renal y trombo tumoral hasta el diafragma, sin conglomerados adenopáticos hiliares. Pacientes con metástasis viscerales no fueron excluidos. Serecogieron y analizaron datos demográficos, perioperatorios,y patológicos. Todos fueron incluidos en protocolo de seguimiento oncológico.Resultados. Se operaron 5 hombres (62 %) y 3 mujeres (28 %) con edad promedio de 56 (48u 68) años. Laextensión vascular del trombo fue de 3,3 centímetros (2-5,4). No hubo conversión a cirugía abierta. El tiempopromedio de clampeo fue de 30 minutos (20 a 45). El tiempo quirúrgico fue de 146 minutos (80-310). El valor de creatinina sérica postoperatoria fue de 1,3 mg/dL (0,7 -3). El tiempo de internación fue de 5 días (3-8).Ocurrieron 2 complicaciones, hemorragia (grado I de Clavien) de afluente lumbar de vena cava, y linforrea(grado II de Clavien). Todos fueron adenocarcinomas renales. En el seguimiento de 6 meses promedio (2-24meses), hubo 1 caso de progresión pulmonar y no tuvimos recurrencia local ... (AU)

Introduction. Vascular thrombus is frequent in renal cell carcinoma, and it may extend to the inferior vena cava inup to 15% of patients. Radical surgery is the only treatment with curative potential. 5 year specific cancer survivalreaches 64%. Laparoscopic surgery is a reproducible option with good initial results. The objective is to show anddescribe the technical details of the laparoscopic resection of right sided renal tumor with extension to the inferior venacava. Material and methods. From January 2014 to July 2017, we performed 8 laparoscopic surgeries of renal cellcarcinoma with tumor venous thrombus extended to the inferior vena cava on the right side. The technique wasonly transperitoneal, with intracorporeal venous clamping. Patients with renal tumor and tumor thrombus up tothe diaphragm, without hilar adenopathic conglomerates were included. Patients with visceral metastases were notexcluded. Demographic, perioperative, and pathological data were collected and analyzed. All were included in anoncology follow up protocol.Results. Five men (62%) and three women (28%) were operated on with an average age of 56 (48 - 68) years.The vascular extension of the thrombus was 3.3 centimeters (2 - 5.4). There was no conversion to open surgery. Theaverage clamp time was 30 minutes (20 to 45). The surgical average time was 146 minutes (80 - 310). Postoperativeserum creatinine was 1.3 mg / dL (0.7 - 3). The hospitalization time was 5 days (3 - 8). Two complications occurred,hemorrhage (grade I of Clavien) of lumbar tributary of vena cava, and lymphorea (grade II of Clavien). All wererenal adenocarcinomas. At the 6-month follow-up mean (2-24 months), there was 1 case of lung progression and wedid not have local recurrence... (AU)

Neoplasia hematodérmica CD4+ CD56+ en la infancia / Hematodermic CD4+ CD56+ neoplasm in childhood

La neoplasia hematodérmica CD4+ CD56+ con fenotipo de célula dendrítica plasmocitoide es una rara y agresiva neoplasia recientemente reconocida por la WHO-EORTC classification. Afecta adultos de edad media y ancianos, siendo muy pocos los casos descriptos en niños. Presentamos el caso de una niña de 12 años con grave retraso mental, estigmas genéticos y múltiples lesiones cutáneas localizadas en miembros inferiores y superiores. Histológicamente se observó un infiltrado dérmico difuso de células pequeñas y medianas con expresión de CD4, CD56, CD43 y S100 así como de marcadores dendríticos plasmocitoides: CD 123 y BDCA-2 confirmados por citometría de flujo, sin compromiso de sangre periférica ni médula ósea. Cumpliendo dos semanas de tratamiento para leucemia linfoblástica aguda evolucionó con remisión clínica de las lesiones cutaneas.

Hematodermic CD4+ CD56+ neoplasm with plasmacytoid dendritic cell phenotype is a rare and aggressive neoplasm recently recognized by the WHO-EORTC classification. It generally appears in elderly adults, exceptionally in childhood. We present a 12-year-old girl with severe mental retardation, genetic clinical features and multiple nodular cutaneous lesions on legs and arms. Histologically the nodules showed diffuse dermal infiltrate of medium and small cells and expression of CD4, CD56, CD43, S100 and plasmacytoid dendritic markers: CD123, BDCA-2 under flow cytometry study. Peripheral blood and bone marrow were not involved. Clinical remission of cutaneous lesions was observed after two weeks of acute lymphoblastic leukemia therapy.

Eficacia y seguridad de la cardioversión eléctrica ambulatoria en la fibrilación auricular persistente / Safety and efficacy of ambulatory electrical cardioversion in persistent atrial fibrillation

Introducción y objetivo: A pesar de los nuevos avances en el tratamiento de la fibrilación auricular, la cardioversión eléctrica sigue teniendo un papel preponderante, por lo que surge la necesidad de simplificar el método. El presente trabajo se realizó con el objetivo de evaluar los riesgos y los beneficios de la cardioversión eléctrica ambulatoria en una población heterogénea de pacientes con fibrilación auricular persistente. Material y métodos: Se analizaron prospectivamente 176 pacientes consecutivos con fibrilación auricular persistente sometidos a cardioversión eléctrica ambulatoria entre febrero de 2000 y septiembre de 2003. El protocolo consistió en choques de corriente monofásica de energía creciente (200 J, 300 J, 360 J) en posición anterior y en caso de fracaso, 360 joules en posición anteroposterior, previa sedoanalgesia con propofol y fentanilo, y con alta precoz, a las dos horas. Se realizó seguimiento a un año. Resultados: La media de edad de la población en estudio fue de 66 años, el 73 por ciento de sexo masculino, el 67 por ciento con cardiopatía estructural y el 59 por ciento con antecedentes de fibrilación auricular previa al evento índice. La duración promedio de la fibrilación auricular fue de 21 semanas y la RIN promedio, de 2,2. El 70 por ciento de los pacientes recibían antiarrítmicos de clase III. El procedimiento fue exitoso en el 85 por ciento de los pacientes (n = 150), con un promedio de choques por paciente de 1,34 y una energía acumulada promedio de 277,95 J. Tres pacientes presentaron insuficiencia cardíaca posprocedimiento y siete, bradiarritmias transitorias (FC < 40 latidos por minuto). Conclusiones. La cardioversión eléctrica ambulatoria es un método seguro y eficaz para el tratamiento de la fibrilación auricular persistente.

Artrodesis artroscopica de tobillo: tecnica quirurgica y evaluacion de resultados / Arthroscopically assisted ankle arthrodesis

Se presentan 4 casos de artrodesis artroscopica de tobillo, descripcion de tecnica quirurgica, evaluacion de resultados y comparacion de resultados con trabajos publicados. Tipo de estudio: analisis retrospectivo y revision de bibliografia. Material y metodo: cuatro pacientes con un promedio de edad de 60 años fueron sometidos a artrodesis artroscopica de tobillo. El diagnostico prequirurgico fue artrosis tibio-astragalina, en 2 casos primaria y 2 post-traumaticas. El sintoma principal en todos los casos fue dolor incapacitante que no cedio con tratamiento medico incruento. Resultados: los 4 casos mostraron signos de consolidacion radiologica a las 12 semanas. Se obtuvieron 3 resultados excelentes y 1 bueno. Conclusion: las ventajas de la artrodesis artroscopica de tobillo incluyen bajo porcentaje de complicaciones, alto porcentaje de consolidacion en corto periodo de tiempo, minimo dolor post-operatorio, corto periodo de internacion, minima agresion de partes blandas. No es aplicable cuando se debe corregir deformidad.

Mortalidad infantil de las familias aborígenes en la misión La Paz, Salta / Infant mortality rate in aboriginal families at the \"Mision of La Paz in Salta\"

Se estudió una técnica simple de análisis de la mortalidad infantil fundado en la encuesta directa de las familias, a fin de conocer algunos aspectos de la salud infantil en áreas empobrecidas, marginales y sin registros apropiados, como la misión "La Paz" en el Chaco Salteño. El método empleó el relato abierto de la madre para determinar el momento y la causa de la defunción infantil. Se observó una muy elevada tasa de mortalidad infantil (166,6 por ciento) con predominio de las causas fácilmente evitables (infecciones digestivas y respiratorias) luego del período neonatal y después del primer año de vida. La fecuencia de desnutrición (relación peso menor al 10 por ciento percentilo) fue menor a la observada en estudios realizados en el gran Buenos Aires. El método utilizado es un recurso sencillo, barato, realizable por cualquier personal entrenado del equipo de salud que permite un rápido diagnóstico de situación de la mortalidad infantil y posibilita la planificación de acciones tendientes a mejorar la salud infantil en áreas marginales y sin registros